脊柱側(cè)彎90度女孩術(shù)后“長(zhǎng)高”了9.5厘米

　　14歲的少女阿英自出生就患有馬凡氏綜合征，脊柱側(cè)彎畸形壓迫胸腔，只能歪扭著身子走路，手腳長(zhǎng)度更是異于常人，一家人為她這怪病苦惱不堪。近日，珠江醫(yī)院脊柱骨科的專(zhuān)家通過(guò)3D打印椎體模型和術(shù)中導(dǎo)板導(dǎo)航技術(shù)，成功矯正了阿英側(cè)彎的脊柱，使她終于挺直了腰，還一下“長(zhǎng)高”了9.5厘米。

　　女孩脊柱側(cè)彎90度

　　據(jù)阿英的媽媽介紹，阿英小時(shí)候脊椎發(fā)育就不正常：“她經(jīng)常腰酸背痛，走路老歪斜著，開(kāi)始我們以為是她姿勢(shì)不正確造成的，后來(lái)檢查才知道是得病了。”隨著年齡增長(zhǎng)，阿英的脊柱側(cè)彎越來(lái)越嚴(yán)重，對(duì)她的生活造成較大影響，上學(xué)寫(xiě)作業(yè)時(shí)，書(shū)本無(wú)法放在面前寫(xiě)，要放在身側(cè)90度位置。因外形的原因，她也受到過(guò)歧視。因家庭經(jīng)濟(jì)困難，阿英一直沒(méi)有得到及時(shí)診治。近年來(lái)家境好轉(zhuǎn)，家人開(kāi)始帶著她到處求醫(yī)。

　　“她具有馬凡氏綜合征的典型癥狀和體征。”接診她的珠江醫(yī)院骨科中心副主任朱立新教授說(shuō)，馬凡氏綜合征為一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳。這類(lèi)患者身高明顯超出常人，四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱(chēng)，雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過(guò)膝，上半身比下半身長(zhǎng)，有的還有長(zhǎng)頭畸形、面窄、高腭弓等，被稱(chēng)為“蜘蛛人”。這類(lèi)患者常伴有心血管系統(tǒng)異常、脊柱側(cè)彎等骨骼異常以及眼、肺畸形，軀體皮下脂肪少，肌肉不發(fā)達(dá)，有時(shí)見(jiàn)漏斗胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等，約80%的患者伴有先天性心血管畸形。有調(diào)查發(fā)現(xiàn)，1/3的馬凡氏綜合征患者死于30歲前，2/3死于50歲左右，平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變及脊柱畸形造成的心肺功能衰竭。

　　3D打印為微創(chuàng)手術(shù)導(dǎo)航

　　阿英除了四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)，眼、心血管系統(tǒng)畸形外，更嚴(yán)重的問(wèn)題是腰椎脊柱側(cè)彎畸形。拍片結(jié)果顯示，她脊柱近90度側(cè)彎，如果不手術(shù)將影響到心肺功能。但她的脊柱側(cè)彎與其他類(lèi)型的脊柱側(cè)彎又有所不同。她的椎體、椎弓根有多個(gè)發(fā)育異常，無(wú)法置釘、固定，極易導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)根損傷，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，容易出現(xiàn)下肢麻木、無(wú)力，甚至影響大小便功能。

　　如何幫阿英成功站直又不傷及脊髓和神經(jīng)根？朱立新嘗試采用3D打印技術(shù)進(jìn)行導(dǎo)航，以提高手術(shù)的精準(zhǔn)度。他先是將阿英的CT脊柱影像通過(guò)電腦重建3D影像，然后采用3D打印出椎體模型。術(shù)前朱立新用這個(gè)椎體模型和制作出來(lái)的相應(yīng)導(dǎo)板反復(fù)比對(duì)“演練”，術(shù)中又結(jié)合影像學(xué)監(jiān)測(cè)和導(dǎo)板“導(dǎo)航”，指導(dǎo)打釘固定，降低損傷，前后花了6個(gè)小時(shí)終于順利完成了這臺(tái)數(shù)字化脊柱精準(zhǔn)微創(chuàng)手術(shù)。

　　術(shù)前，阿英身高164厘米，術(shù)后“長(zhǎng)高”了9.5厘米達(dá)到173.5厘米，而且一周后戴著護(hù)具就能下床行走了，身體不再歪斜，呼吸也順暢多了。（記者翁淑賢 通訊員胡瓊珍、伍曉丹）

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