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2歲的樂(lè)樂(lè)身體一直很健康，但最近他下巴長(zhǎng)了一個(gè)大包塊，媽媽帶他來(lái)到北京大學(xué)人民醫(yī)院兒科看病。在給孩子做了初步查體和抽血檢查后，接診樂(lè)樂(lè)的張樂(lè)萍主任認(rèn)為，除了要考慮一些血液�。喝绨籽�病、髓系肉瘤等，寶寶還有可能得的是一種罕見(jiàn)疾�。豪矢駶h斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。因此建議孩子通過(guò)手術(shù)活檢取出病變組織做病理檢查，可以盡早確診疾病。

“為什么考慮是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（langerhans cell histiocytosis，LCH，以下簡(jiǎn)稱(chēng)LCH）呢？畢竟這種疾病在兒童中發(fā)病率每年只有百萬(wàn)分之幾，太少見(jiàn)了�！迸阃瑥堉魅纬鲈\的研究生醫(yī)師小王不禁問(wèn)。

原來(lái)，LCH是一種以大量未成熟樹(shù)突狀細(xì)胞在各種組織中異常積累為特征的罕見(jiàn)疾病。這種疾病發(fā)病高峰年齡為1至4歲，臨床表現(xiàn)差異較大，輕者僅有單純的骨、皮膚受累，嚴(yán)重的可表現(xiàn)為致命性的全身多器官或多系統(tǒng)病變。目前專(zhuān)家們普遍認(rèn)為L(zhǎng)CH是一種由免疫相關(guān)或遺傳基因?qū)е碌难仔运柘的[瘤。

張主任向小王解釋道：“骨骼是LCH最常被累及的器官，這其中又以頭顱骨被侵犯最多見(jiàn)。對(duì)于樂(lè)樂(lè)來(lái)說(shuō)，他右下巴出現(xiàn)包塊，但查血常規(guī)是正常的，似乎與白血病等不是很吻合。加之他的發(fā)病年齡偏小，根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，感覺(jué)要考慮LCH。不過(guò)，要想確診還要找到確切的依據(jù)。所以我建議他盡快去做包塊活檢�！�

最終，樂(lè)樂(lè)下巴上包塊的病理檢查結(jié)果就是：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。且全身PET-CT（中文表述：正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像）掃描顯示，樂(lè)樂(lè)的肝臟、脾臟都有腫瘤細(xì)胞。

據(jù)了解，由于LCH復(fù)雜且多樣化的臨床表現(xiàn)，其治療方案必須根據(jù)患者發(fā)病部位和病變范圍進(jìn)行相應(yīng)調(diào)整。如果是單發(fā)的病灶，可以進(jìn)行手術(shù)切除。有些以皮膚受累為唯一表現(xiàn)的LCH，可以外用藥物治療。但是對(duì)于像樂(lè)樂(lè)這樣有多系統(tǒng)受累的LCH的治療普遍以化學(xué)治療為主。長(zhǎng)春堿類(lèi)與醋酸潑尼松聯(lián)合治療是目前國(guó)際上化學(xué)治療的標(biāo)準(zhǔn)方案，維持期加用口服巰嘌呤，總治療時(shí)間為12個(gè)月。 另外，近些年來(lái)，隨著致癌基因突變的發(fā)現(xiàn)，一些新型的靶向藥物已逐步應(yīng)用于臨床，更好地改善了LCH患者的生存情況。

LCH雖然屬于炎性髓系腫瘤，但預(yù)后沒(méi)有想象的差，LCH的長(zhǎng)期生存率目前可以達(dá)到80%以上。但該病有一定的復(fù)發(fā)率，因此結(jié)束治療后也要加強(qiáng)隨訪，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行全身及病變部位的相應(yīng)檢查，一直隨訪到治療結(jié)束后5年。

樂(lè)樂(lè)在張主任的指導(dǎo)下進(jìn)行了系統(tǒng)化療，一年后他完全康復(fù)了，開(kāi)開(kāi)心心地去上幼兒園了。

文/吳珺（北京大學(xué)人民醫(yī)院）