人民網(wǎng)北京2月28日電（王宇鵬）有一個群體，他們手腳變大，顴骨變高，嘴唇變厚，臉部變長……這是肢端肥大癥患者，該疾病已經(jīng)被列作國際罕見病之一，其改變的不僅僅是患者的外表，還有他們內(nèi)在臟器的功能�；颊呖赡軙�猝死、短壽，甚至在睡眠中悄悄“憋死”，如不得到良好治療，這一群體將時刻面臨著生命危險(xiǎn)。【訪談：王任直、白春梅、黃如方談“關(guān)愛生命，愛不罕見”】

圖為北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主任王任直

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主任王任直介紹，肢端肥大癥造成的手腳和容貌的改變只是表面。因?yàn)檫@一疾病是垂體生長激素過度分泌所致，會引起肌體的各個系統(tǒng)都發(fā)生改變，所以病人的內(nèi)臟系統(tǒng)、心肝脾肺腎等臟器也會同時增大，使其功能受到影響。

“比如很多病人會出現(xiàn)睡眠呼吸暫停綜合征，在睡覺的過程當(dāng)中就被憋死了�！彼�說，“還有些病人骨骼變大以后，按老百姓普通說法是變壯了，早期階段好像是很有力氣了，實(shí)際其心臟功能變得很差，容易發(fā)生猝死等。”

一旦生長激素過高分泌的話，對人體的整體壽命也有影響。王任直表示，正常人的平均已經(jīng)到70- 80歲，但是如果激素控制不好，壽命會減至40-50歲。

“雖然危害很大，但垂體肢端肥大癥本身還是一個良性腫瘤，到目前為止我們還是有很多辦法去做治療，所以心理壓力不要太大�！蓖跞沃闭f。

他介紹，目前醫(yī)學(xué)主要從三個角度來診斷肢端肥大癥。一是上述的典型癥狀和體征。二是檢測患者血里面的生長激素的濃度。若是生長激素腺瘤或者肢端肥大癥，激素水平一定會高。這是診斷的重要依據(jù)。三是垂體的影像學(xué)檢查。從影像上可以看到，患者的垂體地方會有垂體生長激素腺瘤。

目前國際公認(rèn)的首選治療方法是手術(shù)切除腫瘤。但由于患者被診斷出來的時候，其身體的系統(tǒng)功能已經(jīng)受到了影響，對手術(shù)的耐受的能力減低，即手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)提升了，因此在手術(shù)之前會用一些藥物治療來幫助患者改善各個系統(tǒng)的功能。