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當(dāng)前，國(guó)內(nèi)多地出現(xiàn)零星散發(fā)新冠肺炎病例，人們?yōu)橐蝗缂韧�“逆行”的抗疫英雄而感�?dòng)。武漢金銀潭醫(yī)院院長(zhǎng)張定宇2020年9月8日步履蹣跚走入人民大會(huì)堂領(lǐng)獎(jiǎng)的視頻，刷爆微信朋友圈，令人淚目。

2020年上半年抗擊疫情時(shí)，張定宇帶病堅(jiān)守一線，與時(shí)間賽跑，率領(lǐng)醫(yī)院干部職工救治了2800余名新冠肺炎患者，國(guó)家授予他“人民英雄”光榮稱(chēng)號(hào)。其實(shí)，早在2018年張定宇就被確診患上罕見(jiàn)病“漸凍癥”。

提起漸凍癥，英國(guó)著名物理學(xué)家、宇宙學(xué)家霍金患的也是這個(gè)病。漸凍癥到底是什么��？如何避免誤診？湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院（湖南省中醫(yī)院）神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師林旭明進(jìn)行了解答。

未得到治療的漸凍癥可造成癱瘓

許多人記得張定宇在2020年抗疫時(shí)說(shuō)的話：“我雙腿已經(jīng)開(kāi)始萎縮，但我必須跑得更快，才能跑贏時(shí)間，才能幫助到更多家庭�！睆埗ㄓ钫f(shuō)，隨著腿部肌肉不斷萎縮，自己走路變得越來(lái)越吃力，一瘸一拐成了常態(tài)，每晚都會(huì)因抽筋的劇烈疼痛而醒來(lái)。

漸凍癥到底是什么�。苛中衩鹘忉�?zhuān)�肌萎縮側(cè)索硬化癥俗稱(chēng)漸凍癥，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。

該病起病隱匿、病因不明，是以侵犯大腦皮層錐體細(xì)胞、腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、脊髓前角細(xì)胞為主的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，最終導(dǎo)致四肢、軀干、胸部腹部的肌肉無(wú)力、萎縮和痙攣。臨床表現(xiàn)常以一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙或無(wú)力，之后出現(xiàn)手部肌肉萎縮（�？梢�(jiàn)足下垂、分裂手），進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)雙臂或肩胛部肌肉萎縮。隨著患病時(shí)間延長(zhǎng)，肌無(wú)力或肌萎縮逐漸擴(kuò)展到頸部、舌咽部、軀干部、雙下肢。受影響的肌肉患者常感到不自主肉跳，發(fā)病過(guò)程中患者意識(shí)始終清醒。

肌萎縮側(cè)索硬化癥在我國(guó)的發(fā)病率僅十萬(wàn)分之四左右，雖屬于罕見(jiàn)病，但患病后患者的生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長(zhǎng)、中山一院神經(jīng)科姚曉黎教授曾表示，如果不積極治療，患者的生存期可能只有3至5年，國(guó)內(nèi)患者情況好一點(diǎn)為7至8年，若通過(guò)早治療、早診斷，臨床也有超過(guò)20年存活的病例。

病情發(fā)展后，患者吃飯洗澡都需別人幫忙

林旭明介紹，2020年3月湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治了一名56歲的患者，王先生（化名）近4個(gè)月來(lái)出現(xiàn)右下肢遠(yuǎn)端無(wú)力，右拇指、食指乏力的癥狀。之前在外院被誤診為“右腓總神經(jīng)損傷”，治療無(wú)效后轉(zhuǎn)到該院就診。復(fù)查肌電圖檢查后，顯示為廣泛神經(jīng)源性損害（累及腦干段、頸段、胸段、腰骶段；呈慢性+活動(dòng)性），結(jié)合癥狀、體征及其他輔助檢查，被確診為肌萎縮側(cè)索硬化癥。

王先生出現(xiàn)右下肢遠(yuǎn)端乏力癥狀，剛開(kāi)始沒(méi)太在意，但一直抱怨自己右下肢使不上勁，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)科醫(yī)生說(shuō)，可能是腓總神經(jīng)損傷引起。經(jīng)過(guò)吃藥、做物理治療等，效果不明顯。起初，其右下肢出現(xiàn)問(wèn)題，后來(lái)變成手指乏力，直至連吃飯、洗澡、穿衣服等都需要家人幫忙，生活很不方便。半年不到，王先生瘦了五六公斤。

根據(jù)癥狀的判斷，林旭明與神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生討論意識(shí)到，問(wèn)題并非“右腓總神經(jīng)損傷”那么簡(jiǎn)單，于是通過(guò)肌電圖檢查，結(jié)合其他輔助檢查篩查，確診王先生為肌萎縮側(cè)索硬化癥即漸凍癥�！爸�前連聽(tīng)都沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)，看到醫(yī)生的診斷結(jié)果，我們腦子都是懵的。”王先生及家屬說(shuō)。

此后，王先生開(kāi)始進(jìn)行正規(guī)的藥物治療，但隨之而來(lái)的是高昂的醫(yī)療費(fèi)用。目前，肌萎縮側(cè)索硬化癥的藥費(fèi)每月在1萬(wàn)元左右，因?qū)儆诤币?jiàn)病，不在醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)范圍。早幾年社交媒體上出現(xiàn)風(fēng)靡一時(shí)的“冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)，目的就是為漸凍癥患者進(jìn)行籌款。

臨床常被誤診，出現(xiàn)疑似癥狀宜多科室查查

“之前臨床有個(gè)63歲的患者羅先生，手部肌肉萎縮很厲害，在當(dāng)?shù)乜h級(jí)醫(yī)院沒(méi)有進(jìn)行四肢肌電圖檢查，一直當(dāng)成頸椎病在治療。”林旭明介紹，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生建議該患者拍片子看看，發(fā)現(xiàn)其有頸椎壓迫神經(jīng)的狀況，于是建議患者手術(shù)治療頸椎病。做了手術(shù)后，羅先生的病情不但沒(méi)好轉(zhuǎn)，反而越來(lái)越嚴(yán)重。

肌萎縮側(cè)索硬化癥臨床常存在被誤診的情況，很多病人被當(dāng)成頸椎病、腦中風(fēng)或其他病進(jìn)行治療。林旭明分析，這是因?yàn)樵摬≈饕�表現(xiàn)為手部肌肉無(wú)力、肌肉萎縮等癥狀，早期容易與頸椎壓迫神經(jīng)導(dǎo)致的癥狀相混淆，對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足的醫(yī)生就會(huì)把它當(dāng)做簡(jiǎn)單的頸椎病進(jìn)行處理。因此，要確診肌萎縮側(cè)索硬化癥，臨床醫(yī)生的診治水平很重要。此外，肌電圖檢查也可作為輔助手段來(lái)幫助確診。

需要提醒的是，如果患者出現(xiàn)肌肉無(wú)力、肉跳、容易疲勞等癥狀，伴有肌肉萎縮、吞咽困難等現(xiàn)象，要篩查是否是肌萎縮側(cè)索硬化癥。特別是看了骨科或其他科室后查不出原因，就要考慮看神經(jīng)內(nèi)科，以得到明確診斷。

肌萎縮側(cè)索硬化癥大部分表現(xiàn)為純運(yùn)動(dòng)障礙，但少數(shù)可以有認(rèn)知、行為、感覺(jué)共同受累。目前缺乏非常有效的治療方法，強(qiáng)調(diào)綜合治療為主，包括藥物治療、營(yíng)養(yǎng)管理、呼吸支持和心理治療等。規(guī)范的藥物治療，可延緩病情的進(jìn)展，延長(zhǎng)患者生存期。

林旭明稱(chēng)，在中醫(yī)學(xué)上，本病常辨為“倭病”。中醫(yī)認(rèn)為其本在于脾、腎、肺之虛，濕、熱、痰、淤等內(nèi)生，正氣虛與繼發(fā)性實(shí)邪兼有，因此可采用中藥、針灸辨證論治，緩解患者癥狀，改善患者的生活質(zhì)量。但不同病人，中醫(yī)用藥上各有不同，強(qiáng)調(diào)辨證論治。此外，中醫(yī)外治法常采用針灸、銅砭刮痧等方法來(lái)治療，患者普遍反饋效果不錯(cuò)。(全媒體記者 楊蔚然 通訊員 陶艷)