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當前，國內(nèi)多地出現(xiàn)零星散發(fā)新冠肺炎病例，人們?yōu)橐蝗缂韧�“逆行”的抗疫英雄而感動。武漢金銀潭醫(yī)院院長張定宇2020年9月8日步履蹣跚走入人民大會堂領(lǐng)獎的視頻，刷爆微信朋友圈，令人淚目。

2020年上半年抗擊疫情時，張定宇帶病堅守一線，與時間賽跑，率領(lǐng)醫(yī)院干部職工救治了2800余名新冠肺炎患者，國家授予他“人民英雄”光榮稱號。其實，早在2018年張定宇就被確診患上罕見病“漸凍癥”。

提起漸凍癥，英國著名物理學家、宇宙學家霍金患的也是這個病。漸凍癥到底是什么病？如何避免誤診？湖南中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院（湖南省中醫(yī)院）神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師林旭明進行了解答。

未得到治療的漸凍癥可造成癱瘓

許多人記得張定宇在2020年抗疫時說的話：“我雙腿已經(jīng)開始萎縮，但我必須跑得更快，才能跑贏時間，才能幫助到更多家庭�！睆埗ㄓ钫f，隨著腿部肌肉不斷萎縮，自己走路變得越來越吃力，一瘸一拐成了常態(tài)，每晚都會因抽筋的劇烈疼痛而醒來。

漸凍癥到底是什么�。苛中衩鹘忉�，肌萎縮側(cè)索硬化癥俗稱漸凍癥，是運動神經(jīng)元病的一種，是累及上運動神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞）的一種慢性進行性變性疾病。

該病起病隱匿、病因不明，是以侵犯大腦皮層錐體細胞、腦干腦神經(jīng)運動核、脊髓前角細胞為主的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，最終導致四肢、軀干、胸部腹部的肌肉無力、萎縮和痙攣。臨床表現(xiàn)常以一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙或無力，之后出現(xiàn)手部肌肉萎縮（常可見足下垂、分裂手），進一步發(fā)展可出現(xiàn)雙臂或肩胛部肌肉萎縮。隨著患病時間延長，肌無力或肌萎縮逐漸擴展到頸部、舌咽部、軀干部、雙下肢。受影響的肌肉患者常感到不自主肉跳，發(fā)病過程中患者意識始終清醒。

肌萎縮側(cè)索硬化癥在我國的發(fā)病率僅十萬分之四左右，雖屬于罕見病，但患病后患者的生活質(zhì)量受到嚴重影響。中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長、中山一院神經(jīng)科姚曉黎教授曾表示，如果不積極治療，患者的生存期可能只有3至5年，國內(nèi)患者情況好一點為7至8年，若通過早治療、早診斷，臨床也有超過20年存活的病例。

病情發(fā)展后，患者吃飯洗澡都需別人幫忙

林旭明介紹，2020年3月湖南中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治了一名56歲的患者，王先生（化名）近4個月來出現(xiàn)右下肢遠端無力，右拇指、食指乏力的癥狀。之前在外院被誤診為“右腓總神經(jīng)損傷”，治療無效后轉(zhuǎn)到該院就診。復查肌電圖檢查后，顯示為廣泛神經(jīng)源性損害（累及腦干段、頸段、胸段、腰骶段；呈慢性+活動性），結(jié)合癥狀、體征及其他輔助檢查，被確診為肌萎縮側(cè)索硬化癥。

王先生出現(xiàn)右下肢遠端乏力癥狀，剛開始沒太在意，但一直抱怨自己右下肢使不上勁，當?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)科醫(yī)生說，可能是腓總神經(jīng)損傷引起。經(jīng)過吃藥、做物理治療等，效果不明顯。起初，其右下肢出現(xiàn)問題，后來變成手指乏力，直至連吃飯、洗澡、穿衣服等都需要家人幫忙，生活很不方便。半年不到，王先生瘦了五六公斤。

根據(jù)癥狀的判斷，林旭明與神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生討論意識到，問題并非“右腓總神經(jīng)損傷”那么簡單，于是通過肌電圖檢查，結(jié)合其他輔助檢查篩查，確診王先生為肌萎縮側(cè)索硬化癥即漸凍癥�！爸�前連聽都沒聽說過，看到醫(yī)生的診斷結(jié)果，我們腦子都是懵的�！蓖跸壬�及家屬說。

此后，王先生開始進行正規(guī)的藥物治療，但隨之而來的是高昂的醫(yī)療費用。目前，肌萎縮側(cè)索硬化癥的藥費每月在1萬元左右，因?qū)儆诤币姴�，不在醫(yī)保報銷范圍。早幾年社交媒體上出現(xiàn)風靡一時的“冰桶挑戰(zhàn)”活動，目的就是為漸凍癥患者進行籌款。

臨床常被誤診，出現(xiàn)疑似癥狀宜多科室查查

“之前臨床有個63歲的患者羅先生，手部肌肉萎縮很厲害，在當?shù)乜h級醫(yī)院沒有進行四肢肌電圖檢查，一直當成頸椎病在治療。”林旭明介紹，當?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生建議該患者拍片子看看，發(fā)現(xiàn)其有頸椎壓迫神經(jīng)的狀況，于是建議患者手術(shù)治療頸椎病。做了手術(shù)后，羅先生的病情不但沒好轉(zhuǎn)，反而越來越嚴重。

肌萎縮側(cè)索硬化癥臨床常存在被誤診的情況，很多病人被當成頸椎病、腦中風或其他病進行治療。林旭明分析，這是因為該病主要表現(xiàn)為手部肌肉無力、肌肉萎縮等癥狀，早期容易與頸椎壓迫神經(jīng)導致的癥狀相混淆，對該病認識不足的醫(yī)生就會把它當做簡單的頸椎病進行處理。因此，要確診肌萎縮側(cè)索硬化癥，臨床醫(yī)生的診治水平很重要。此外，肌電圖檢查也可作為輔助手段來幫助確診。

需要提醒的是，如果患者出現(xiàn)肌肉無力、肉跳、容易疲勞等癥狀，伴有肌肉萎縮、吞咽困難等現(xiàn)象，要篩查是否是肌萎縮側(cè)索硬化癥。特別是看了骨科或其他科室后查不出原因，就要考慮看神經(jīng)內(nèi)科，以得到明確診斷。

肌萎縮側(cè)索硬化癥大部分表現(xiàn)為純運動障礙，但少數(shù)可以有認知、行為、感覺共同受累。目前缺乏非常有效的治療方法，強調(diào)綜合治療為主，包括藥物治療、營養(yǎng)管理、呼吸支持和心理治療等。規(guī)范的藥物治療，可延緩病情的進展，延長患者生存期。

林旭明稱，在中醫(yī)學上，本病常辨為“倭病”。中醫(yī)認為其本在于脾、腎、肺之虛，濕、熱、痰、淤等內(nèi)生，正氣虛與繼發(fā)性實邪兼有，因此可采用中藥、針灸辨證論治，緩解患者癥狀，改善患者的生活質(zhì)量。但不同病人，中醫(yī)用藥上各有不同，強調(diào)辨證論治。此外，中醫(yī)外治法常采用針灸、銅砭刮痧等方法來治療，患者普遍反饋效果不錯。(全媒體記者 楊蔚然 通訊員 陶艷)