林女士終于掙脫了五個(gè)多月來(lái)發(fā)燒、皮疹及潰瘍的全身性折磨，恢復(fù)了正常人的生活。原來(lái)她患上了罕見(jiàn)病里最常見(jiàn)的慢性全身性血管炎癥性疾病——白塞病，此前多次住院都未找到病因。專家提醒，除了反復(fù)口腔潰瘍難愈外，還要小心累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官的類紅斑狼瘡癥狀。

　　病例：

　　持續(xù)五個(gè)月發(fā)冷發(fā)燒

　　“今年4月，我的左側(cè)大腿長(zhǎng)了一個(gè)疹子，醫(yī)生還以為是恙蟲(chóng)病。”林女士說(shuō)。

　　按“恙蟲(chóng)病”治了，卻開(kāi)始持續(xù)達(dá)五個(gè)月的發(fā)冷發(fā)燒，期間白細(xì)胞檢查出來(lái)幾乎都是零。家人將林女士送進(jìn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院血液科住院，未緩解；又輾轉(zhuǎn)到另兩家醫(yī)院住院，依然癥狀無(wú)減輕。直到8月底，林女士來(lái)到廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科求診，主任醫(yī)師李天旺初步判斷她為白塞病。經(jīng)過(guò)20多天的治療，林女士全身難以忍受的癥狀得到了緩解，接下來(lái)定期復(fù)查吃藥即可控制病情。

　　警惕：

　　反復(fù)口腔潰瘍難愈

　　求診前，林女士打電話請(qǐng)教過(guò)李天旺教授，“當(dāng)時(shí)我就意識(shí)到，可能是白塞病�！崩钐焱�說(shuō)，白細(xì)胞極低、發(fā)燒皮疹，剛好符合血液病的一些診斷標(biāo)準(zhǔn)，而從風(fēng)濕免疫專業(yè)的視角，反復(fù)口腔潰瘍，加上還伴有鼻梁癤腫、雙手針刺部紅腫，符合白塞病發(fā)病癥狀。

　　李天旺進(jìn)一步解釋，白塞病是我國(guó)罕見(jiàn)病中發(fā)病率最高的，但多數(shù)患者，甚至醫(yī)生，都對(duì)此病認(rèn)識(shí)偏低，加上發(fā)病表現(xiàn)多樣，容易出現(xiàn)誤診和漏診，常常耽誤了最佳治療時(shí)間。“其實(shí)，特別是當(dāng)患者出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍時(shí)，就要警惕是否染上了白塞病�！崩钐焱�說(shuō)。

　　發(fā)�。�

　　最愛(ài)招惹16~40歲青壯年

　　白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，目前發(fā)病機(jī)制還不明確，可能與免疫功能紊亂有關(guān)。

　　李天旺指出，白塞病好發(fā)于16~40歲的青壯年，土耳其的發(fā)病率最高為80~370/10萬(wàn)，中國(guó)患病率為14/10萬(wàn)，而歐美國(guó)家則很少。

　　而白塞病表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，從現(xiàn)代病理學(xué)的角度來(lái)看，白塞病屬于自身免疫疾病，跟紅斑狼瘡有類似的病理表現(xiàn)，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。該病還有一個(gè)顯著特點(diǎn)，就是男性發(fā)病少，但發(fā)病重；女性發(fā)病多，但發(fā)病輕。

　　李天旺提醒，得了白塞病，患者也無(wú)需驚慌，只要通過(guò)系統(tǒng)治療，按醫(yī)生的建議復(fù)查吃藥，就可控制病情，恢復(fù)正常人的生活。

　　白塞病十大癥狀

　　除了反復(fù)口腔潰瘍難愈外，李天旺提醒，白塞病全身各系統(tǒng)均可受累，有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。

　　1.口腔潰瘍

　　幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍，多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，可單發(fā)，可成批出現(xiàn)，約1～2周后自行消退而不留疤痕。

　　2.生殖器潰瘍

　　約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍。病變與口腔潰瘍基本相似，潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。

　　3.眼炎

　　約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。

　　4.皮膚病變

　　皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％。表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑等。一個(gè)患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。

　　5.關(guān)節(jié)損害

　　25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎，主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。

　　6.神經(jīng)系統(tǒng)損害

　　神經(jīng)損害發(fā)病約占患者的5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。

　　7.消化道損害

　　腸白塞病發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)。

　　8.血管損害

　　本病的基本病變?yōu)檠�管炎，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。

　　9.肺部損害

　　肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞。

　　10.其他較少見(jiàn)：包括腎臟損害、心臟、附睪炎。妊娠期可使多數(shù)患者病情加重、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩。（記者何雪華 通訊員朱璐詩(shī)、鄭少玲）