14歲的少女阿英自出生就患有馬凡氏綜合征，脊柱側彎畸形壓迫胸腔，只能歪扭著身子走路，手腳長度更是異于常人，一家人為她這怪病苦惱不堪。近日，珠江醫(yī)院脊柱骨科的專家通過3D打印椎體模型和術中導板導航技術，成功矯正了阿英側彎的脊柱，使她終于挺直了腰，還一下“長高”了9.5厘米。

女孩脊柱側彎90度

據(jù)阿英的媽媽介紹，阿英小時候脊椎發(fā)育就不正常：“她經常腰酸背痛，走路老歪斜著，開始我們以為是她姿勢不正確造成的，后來檢查才知道是得病了。”隨著年齡增長，阿英的脊柱側彎越來越嚴重，對她的生活造成較大影響，上學寫作業(yè)時，書本無法放在面前寫，要放在身側90度位置。因外形的原因，她也受到過歧視。因家庭經濟困難，阿英一直沒有得到及時診治。近年來家境好轉，家人才開始帶著她到處求醫(yī)。

“她具有馬凡氏綜合征的典型癥狀和體征�！苯釉\她的珠江醫(yī)院骨科中心副主任朱立新教授說，馬凡氏綜合征為一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳。這類患者身高明顯超出常人，四肢、手指、腳趾細長不勻稱，雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長，有的還有長頭畸形、面窄、高腭弓等，被稱為“蜘蛛人”。這類患者常伴有心血管系統(tǒng)異常、脊柱側彎等骨骼異常以及眼、肺畸形，軀體皮下脂肪少，肌肉不發(fā)達，有時見漏斗胸、脊柱后凸、脊柱側凸、脊椎裂等，約80%的患者伴有先天性心血管畸形。有調查發(fā)現(xiàn)，1/3的馬凡氏綜合征患者死于30歲前，2/3死于50歲左右，平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變及脊柱畸形造成的心肺功能衰竭。

3D打印為微創(chuàng)手術導航

阿英除了四肢、手指、腳趾細長，眼、心血管系統(tǒng)畸形外，更嚴重的問題是腰椎脊柱側彎畸形。拍片結果顯示，她脊柱近90度側彎，如果不手術，這將影響到心肺功能。但她的脊柱側彎與其他類型的脊柱側彎又有所不同，她的椎體、椎弓根有多個發(fā)育異常，無法置釘、固定，極易導致脊髓和神經根損傷，手術難度大，風險高，容易出現(xiàn)下肢麻木、無力，甚至影響大小便功能。

如何幫阿英成功站直又不傷及脊髓和神經根？朱立新嘗試采用3D打印技術進行導航，以提高手術的精準度。他先是將阿英的CT脊柱影像通過電腦重建3D影像，然后采用3D打印出椎體模型。術前朱立新用這個椎體模型和制作出來的相應導板反復比對“演練”，術中又結合影像學監(jiān)測和導板“導航”，指導打釘固定，降低損傷，前后花了6個小時終于順利完成了這臺數(shù)字化脊柱精準微創(chuàng)手術。

術前，阿英身高164厘米，術后“長高”了9.5厘米，達到173.5厘米，而且一周后戴著護具就能下床行走了，身體不再歪斜，呼吸也順暢多了。（記者翁淑賢 通訊員胡瓊珍 伍曉丹）